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Amyloïdose systémique |
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Type |
Substance
amyloïde |
Traitement |
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Primaire AL ou AH |
Chaîne légère (AL) ou lourde (AH) des immunoglobules |
- melphalan + dexaméthasone |
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Secondaire AA |
SAA (protéine amyloïde A sérique) |
-contrôle de l’affection sous-jacente (inflammation
chronique ou fièvre méditerranéenne familiale) |
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Formes familiales (rare) |
Mutant de la transthyrétine |
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Amyloïdose secondaire (AA)
Survient après de longues années dévolution d'une inflammation chronique (17 ans en médiane)
Principales étiologies
- arthrite rhumatoïde (33%)
- arthrite juvénile (10%)
- bronchiectasies (5%)
- maladie de Crohn (5%)
- fièvre méditerranéenne familiale (5%)
- rarement néoplasies (<1%) : lymphomes, mésothéliome
Tableau clinique
- insuffisance rénale, protéinurie
- hépatomégalie, augmentation des phosphatases alcalines
- insuffisance cardiaque (rare)
Diagnostic
Scintigraphie à la SAP (protéine amyloïde sérique) marquée à l'I123