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Amyloïdose systémique |
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Type |
Substance
amyloïde |
Traitement |
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Primaire AL ou AH |
Chaîne légère (AL) ou lourde (AH) des immunoglobules |
- melphalan + dexaméthasone |
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Secondaire AA |
SAA (protéine amyloïde A sérique) |
-contrôle de l’affection sous-jacente (inflammation
chronique ou fièvre méditerranéenne familiale) |
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Formes familiales (rare) |
Mutant de la transthyrétine |
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Amyloïdose secondaire (AA)
Survient après de longues années dévolution d'une inflammation chronique (17 ans en médiane)
Principales étiologies
- arthrite rhumatoïde (33%)
- arthrite juvénile (10%)
- bronchiectasies (5%)
- maladie de Crohn (5%)
- fièvre méditerranéenne familiale (5%)
- rarement néoplasies (<1%) : lymphomes, mésothéliome
Tableau clinique
- insuffisance rénale, protéinurie
- hépatomégalie, augmentation des phosphatases alcalines
- insuffisance cardiaque (rare)
Diagnostic
Scintigraphie à la SAP (protéine amyloïde sérique) marquée à l'I123
Les formes pulmonaires d'amyloïdose
1. amyloïdose trachéobronchique
s'observe dans le contexte d'une amyloïdose AL
Présence de plaques sous-muqueuses plurifocales responsables d'épaississements au niveau de la trachée et des bronches, voire du larynx
Peut s'associer à des nodules pulmonaires millimétriques
2. amylose nodulaire pulmonaire
Nodules de nombre et de taille variable, parfois excavés ou calcifiés
Diagnostic par biopsie exérèse ou biopsie transpariétale
Peut s'associer à un syndrome de Goujerot-Sjôgren ou à des kystes pulmonaires (lymphangiomyomatose)
3. amyloïdose interstitielle
au niveau vasculaire dans l'amyloïdose AA et bronchique dans l'amyloïdose AL
4. amylose de l'artère pulmonaire
5. amylose ganglionnaire hilaire et médiastinale
6. amylose pleurale
toutes ces formes peuvent fixer à la TEP et être associé à un myélome, un lymphome ou un cancer médullaire de la glande thyroïde
Diagnostic différentiel : maladie de dépôts d'immunoglobulines amorphes non amylosiques
Par dépôts de chaînes légères de type k responsables de dépôt granulaire non fibrilaire (et donc non amyloide)
Tableau clinique : nodules pulmonaires isolés ou multiples, maladie kystique pulmonaire, maladie diffuse des voies aériennes (à IGM k)
À la biopsie : présence de dépôts périvasculaires éosinophiles, ne se colorant pas au rouge Congo
Présence d'une gammopathie monoclonale au niveau sérique ou urinaire