Cryoglobulinémie   = immunoglobuline (Ig) ayant la propriété de précipiter à des températures inférieures à 37 °C et qui se dissout de nouveau après réchauffement Classification - type I: unique immunoglobuline monoclonale (10 à 15 %) - type II: immunoglobuline monoclonale, le plus souvent IgM, associée à des IgG polyclonales (50-60 %) - type III: complexes d’IgM polyclonales et d’IgG polyclonales (30-40 %) Tableau clinique - souvent asymptomatique - organes le plus souvent atteints: peau, nerf et rein - cryoglobulinémies de type I: ° atteintes cutanées: phénomène de Raynaud, urticaire, livedo reticularis, acrocyanose, nécrose cutanée pouvant aller jusqu’à la gangrène, touchant le plus souvent les extrémités (membres inférieurs, oreilles nez) et aggravés par le froid ° manifestations neurologiques: neuropathie périphérique des membres inférieurs,à prédominance sensitive ° manifestations rénales: glomérulopathie avece albuminurie voire syndrome néphrotique, hypertension artérielle, hématurie et/ou une insuffisance rénale ° autres : arthralgies, rarement défaillance multiviscérale, troubles neurologiques centraux - cryoglobulinémies mixtes (type II et III): ° signes généraux : asthénie, myalgies, fièvre, témoins du processus auto-immun ° purpura vasculaire (90 %),chronique ou par crise, touchant le plus souvent les membres inférieurs, parfois accompagné de livedo ou de lésions ulcéreuses ° arthralgies ° triade purpura-arthralgies-fatigue dans un tiers des cas ° atteintes rénales et neurologiques: cf type I ° autres atteintes (rares): pneumopathie organisée ou hémorragie alvéolaire; vascularite intestinale avec un risque d’hémorragie,ischémie et perforation digestive; AVC ischémiques; myocardites ischémiques et cardiomyopathies dilatées Pathologies sous-jacentes - cryoglobulinémies de type I: toujours hémopathie lymphoïde B, rechercher myélome multiple - cryoglobulinémies mixtes (type II et III): ° causes infectieuses: hépatite C (40-90 % des cas), hépatites B et E, HIV,etc. ° causes auto-immunes: syndrome de Gougerot-Sjögren (le plus fréquent), lupus érythémateux disséminé et polyarthrite rhumatoïde ° hémopathies lymphoïdes B (5 à 10 %) ° autres causes: umeurs solides, cirrhose alcoolique, causes médicamenteuses ° essentielles ou idiopathique (10%) Diagnostic - recherche cryoglobuline dans le sérum - dosage du complément: diminution des composants précoces de la cascade du complément (C1q, C2, C4, CH50) - dosage du facteur rhumatoïde: témoin de la présence d’une immunoglobuline (le plus souvent IgM) ayant une activité anti-IgG - biopsie organe atteint: cryoprécipité sous forme d’un thrombus hyalin obstruant les vaisseaux de petit calibre (type I); vascularite avec un infiltrat inflammatoire mixte infiltrant les vaisseaux de petit et moins souvent de moyen calibre(type mixte) - bilan causal Traitement - celui de l'affection sous-jacente - en cas d'urgence (syndrome d'hyperviscosité, nécrose cutanée extensive, glomérulonéphrite rapidement progressive: échanges plasmatiques