Démences   Ne pas confondre avec la confusion mentale: - la démence s’installe progressivement sur plusieurs mois ou années, alors que la confusion s’installe de façon subaiguë ou aiguë (en quelques heures ou jours) - la vigilance est préservée dans la démence alors qu’elle est altérée dans la confusion - le déficit cognitif est stable et installé dans la démence alors qu’il est fluctuant et variable dans la confusion - l’amnésie touche la mémoire à long terme dans la démence, sans trouble majeur de l’attention, alors que la perte des capacités de contrôle de l’attention est au premier plan dans la confusion, rendant compte des troubles intellectuels observés - les troubles des fonctions instrumentales (véritable aphasie, apraxie gestuelle et constructive, agnosie) sont présents dans la démence alors qu’ils sont absents dans la confusion - le discours reste longtemps cohérent dans la démence (malgré un manque de mot et un agrammatisme), alors qu’il est incohérent et fluctuant dans la confusion - les manifestations somatiques sont absentes dans la démence mais constantes dans la confusion. Etiologies Démences dégénératives corticales sans trouble moteur Maladie d’Alzheimer Démence lobaire fronto-temporale (démence fronto-temporale ; aphasie progressive ; démence sémantique) Atrophie lobaire sous-corticales avec troubles moteurs Maladie de Parkinson avec démence Paralysie supranucléaire progressive (ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski) Maladie de Huntington cortico-sous-corticales avec troubles moteurs Dégénérescence cortico-basale Atrophie multisystématisée Démence à corps de Lewy - 2ème cause de démence dégénrative - lésions intraneuronales (corps de Lewy)dans les neurones de certaines régions corticales - troubles neurocognitifs majeurs précédés pendant plusieurs années par des troubles neurocognitifs légers : syndrome dysexécutif (troubles attentionnels avec des atteintes de la vitesse de traitement et d’exécution, du jugement, du raisonnement, du contrôle…) et troubles visuo-spatiaux (difficultés de repères dans l’espace, incapacité à voir des objets devant eux...) - autres critères centraux : fluctuations cognitives, hallucinations visuelles récurrentes, troubles du comportement en sommeil paradoxal, syndrome parkinsonien - autres critères cliniques suggestifs : sensibilité sévère aux neuroleptiques; instabilité posturale, chutes répétées; dysautonomie avec hypotension orthostatique, syncopes, constipation… ; h hypersomnie, hyposmie, autres hallucinations, délires, apathie, anxiété et dépression - biomarqueurs centraux : hypofixation striatale au DAT-scan ou TEP à la fluoro-dopa; hypofixation à la scintigraphie myocardique à la MIBG; troubles du comportement en sommeil paradoxal (REM) Démences vasculaires AVC multiples (multi infarct dementia ; lacunes ; hématomes) AVC unique dans une zone fonctionnelle stratégique Leucoencéphalopathies artériolaires (maladie de Binswanger ; CADASIL ; angiopathie amyloïde) Hypoperfusion chronique (exceptionnelle) Démence mixte (maladie d’Alzheimer + AVC) Démences infectieuses Paralysie générale syphilitique Maladie de Whipple Démence liée au virus de l’immunodéficience humaine Séquelle d’encéphalite virale (herpétique) Leucoencéphalopathie multifocale progressive Leucoencéphalopathie sclérosante subaiguë progressive de Von Bogaert Maladie à prions: Maladie de Creutzfeldt-Jakob ; Kuru ; insomnie fatale familiale ; maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker Démences toxiques et alcooliques Intoxications au monoxyde de carbone et anoxies Démences post-radiques et post-chimiothérapeutiques Démence alcoolique Maladie de Marchiafava-Bignami Démences secondaires à une pathologie inflammatoire du système nerveux Sclérose en plaques Maladie de Behçet Maladies systémiques inflammatoires Démences dysmétaboliques Maladie de Wilson Carence en vitamines B12/folates Leucodystrophie métachromatique (sulfatidose) Adrénoleucodystrophies Céroïdo-lipofuchsinose Autres neurolipidoses Démences paranéoplasiques Démences post-traumatiques Démences neurochirurgicales Hydrocéphalie à pression normale Tumeurs cérébrales