Lymphomes
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actuellement en augmentation de fréquence

Facteurs étiologiques reconnus
- maladies génétiques constitutionnelles entraînant une immunodépression
- maladies auto-immunes : syndrome de Sjögren, lupus érythémateux disséminé
- traitement immunosuppresseurs
- agents infectieux : EBV (lymphomes de Burkitt), HTLV-1 (leucémie lymphocytaire de type T de l'adulte), VIH, HHV-8 (lymphomes des séreuses et lymphomes malins secondaires à une maladie de Castleman), Helicobacter pylori (MALT de l’estomac), HVC (lymphomes spléniques), CMV (mycosis fungoïdes), Borrelia burgdorferi (lymphomes cutanés), Chlamydia psitacci (lymphomes des annexes oculaires), Campylobacter jejuni (lymphomes de l'intestin grêle) …

Tableau clinique
- adénopathie(s)
- signes généraux : sudations nocturnes, amaigrissement, fièvre, syndrome inflammatoire, prurit, atteinte de l'état général
- localisation cutanée : nodules rouge vif, érythrodermie, plaques érythémato-squameuses, ulcérations
- localisation digestive : troubles gastriques, troubles digestifs, association à une entéropathie (maladie coeliaque)
- localisation cérébrale : signes focaux, hypertension intracrânienne, convulsions
- localisation O.R.L. : gênes, syndrome obstructif, troubles salivaires dans le contexte d'une maladie de Sjögren
- atteinte hépatique : rarement symptomatique
- localisation mammaire (souvent associée à une atteinte méningée)
- localisation rénale : le plus souvent asymptomatique, syndrome obstructif, hématurie
- localisation testiculaire : masse, gros testicule
- atteinte osseuse : douleurs de type inflammatoire
- atteinte pulmonaire : présentation non spécifique
- atteinte splénique : splénomégalie, douleur ou gène de l'hypochondre gauche
- sous forme d'une urgence oncologique ou d'une complication (voir infra)

Complications oncologiques
- syndrome compressif : veineux (veine cave inférieure, veine cave supérieure), lymphatique (lymphoedème d'un membre, épanchement chyleux), nerveux (radiculalgie, atteinte de nerfs crâniens), médullaire, d'un organe creux (trachée, estomac, tube digestif, voies urinaires) - syndrome obstructif : au niveau digestif, O.R.L., urinaire
- insuffisance organique
- hypertension intracrânienne
- atteinte métabolique : hypercalcémie, syndrome de lyse tumorale
- syndrome d'activation macrophagique

Bilan radiologique
- tomodensitométrie : thorax, abdomen, pelvis
- TEP au FDG

Diagnostic
nécessite une biopsie soit chirurgicale, soit par endoscopie ou radiologie interventionnelle (simple cytologie ne suffit pas)
prévoir des fragments fixés (formol : analyse histologique, immunohistochimie), congelés (analyses moléculaires), à mettre en culture (étude cytogénétique)

Classification
complexe, en constante évolution (actuellement il y a plus de 70 sous-types)
1. Lymphome de Hodgkin : classique, à prédominance lymphocytaire nodulaire
2. Lymphomes non hodgkiniens de type B : lymphome lymphocytique, lymphome à cellules du manteau, lymphome folliculaire, lymphome de la zone marginale de type MALT, lymphome de la zone marginale splénique et ganglionnaire, lymphome lymphoplasmocytique, lymphome de Burkitt, lymphome à grandes cellules B primitif du médiastin, lymphome diffus à grandes cellules B.
3. Lymphomes non hodgkiniens à cellules T/NK : lymphome T périphérique, lymphome T angioimmunoblastique, lymphome lymphoblastique T

Stratégie thérapeutique
complexe car elle dépend du type histologique et les différents acteurs pronostiques liés au patient et à la maladie
1. Lymphomes indolents
bonne réponse initiale mais rechute inexorable plus ou moins tardivement
objectif du traitement : contrôler la maladie
a. Lymphomes folliculaires
formes de faible masse tumorale : simple surveillance
formes de forte masse tumorale : association rituximab-chimiothérapie (R-CHOP pour prednisone + doxorubicine + cyclophosphamide + vincristine), éventuellement avec consolidation par radio-immunothérapie (ibritumomab : Zevalin)
en cas de rechute : contrôler l'histologie pour diagnostiquer l'évolution vers un lymphome agressif
b. Lymphomes à cellules du manteau
rituximab, chimiothérapie par cytosine arabinoside à haute dose, intensification avec autogreffe de cellules souches
c. Lymphomes du Malt
en cas de formes gastriques : éradication par antibiothérapie d'Helicobacter pylori
sinon : radiothérapie, chimiothérapie (chlorambucil), rituximab
d. Lymphomes lymphocytiques
immuno-chimiothérapie (R-CHOP ou RFC : rituximab + fludarabine + cyclophosphamide)
2. Lymphomes agressifs
a. Lymphomes B diffus à grandes cellules
en première ligne : rituximab + CHOP ou ACVBP ou, dans les formes les plus graves, consolidation par intensification avec autogreffe de cellules souches
en cas d'échec ou de rechute : immuno-chimiothérapie de deuxième ligne par R-ICE (rituximab, ifosfamide, carboplatine, étoposide) ou R-DHAP (rituximab, cisplatine, cytosine arabinoside, dexaméthasone), suivi par une intensification
b. Lymphomes T périphériques
envisager une allogreffe chez les sujets jeunes
c. Lymphomes de Burkitt
chimiothérapie intensive associée à une prophylaxie méningée
d. Lymphomes lymphoblastiques
même traitement que les leucémies lymphoblastiques


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