Maladie de Behçet   Vascularite inflammatoire (aphtose) évoluant par poussées et se rencontrant surtout le long de la route de la Soie (Méditerranée du Sud, Turquie, Iran, Inde, Chine, Japon). Tableau clinique - aphtose buccale - aphtose génitale - atteinte cutanée (érythème noueux, pseudofolliculite) - fièvre, fatigue - atteinte oculaire - arthralgies - atteinte neurologique Complications et formes particulières - hémoptysies sur anévrysmes artériels pulmonaires : pouvant être massives - angio-Behçet * thromboses veineuses (75%) : MI, VCS (avec SCS) * thromboses artérielles (3,5%) * anévrysmes (15%) * thrombose intracardiaque (au niveau VD) - formes cardiaques : péricardite, coronarite - neuro-Behçet (5 à 10 %) : thrombophlébite cérébrale, atteinte des petites artères intracérébrales au niveau méso-diencéphalique Test pathergique Formation de pustule ou de papule à l’injection intradermique de 1 ml NaCl 0,9% Traitement Selon le site lésionnel - thrombose : immunosuppresseurs (azathioprine, CPA, corticoïdes, cyclosporine A) - anévrysmes artériels : CPA + corticoïdes (embolisation si Hh) - éviter anticoagulants (risque d’Hh fatale en cas d’anévrysmes associés)