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La maladie de Castelman se caractérise par une hyperplasie ganglionnaire, localisé ou multicentrique. le médiastin est souvent atteint. Il s'agit d'un désordre lymphoprolifératif non clonal.
Tableau clinique
Souvent asymptomatique
symptômes généraux : fatigue, perte de poids, sudations
Fièvre
Anémie
Adénopathies généralisées
Hépatosplénomégalie
Pneumopathie interstitielle réticulonodulaire
Associations
Souvent associé avec le sida et attribuée à une co-infection par le virus HHV-8, aux lymphomes, au sarcome de Kaposi, au syndrome POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, gammopathie monoclonale, lésions cutanées; aussi appelé myélome ostéosclérotique)
Examens complémentaires
Fixation au PET-CT
rechercher HHV-8
Traitement
Dans les formes agressives : étoposide iv, rituximab
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