Pneumopathie organisée
Précédent Retour au menu principal  Suivant


Initialement dénommée bronchiolite oblitérante avec pneumopathie organisée (« BOOP »)

Tableau clinique
- généralement subaigu (en quelques semaines) : toux sèche, dyspnée, fièvre, asthénie, perte pondérale
- parfois : toux productive, douleurs thoraciques, arthralgies, myalgies, sudations nocturnes
- rarement : hémoptysies
- à l’auscultation : râles fins crépitants inspiratoires au niveau des zones atteintes
- beaucoup plus rarement :
° formes aiguës avec installation en moins de 2 semaines et tableau de SDRA
° formes rapidement progressives conduisant à la détresse respiratoire ou au décès avec installation en quelques semaines à deux mois, opacités alvéolaires et interstitielles, contexte particulier (formes secondaires) et prédominance PN au LBA
° formes nodulaires : découvertes chirurgicales
- biologie :syndrome inflammatoire (CRP élevée, hyperleucocytose)
- EFR : léger trouble restrictif, diminution KCO, hypoxémie modérée
- LBA : alvéolite panachée avec prédominance de lymphocytes (20 à 40%), discrète élévation des PN neutrophiles (10 à 15%) et éosinophiles (5%)

Imagerie
- typiquement : opacités bilatérales, à type de condensation avec bronchogramme aérique ou de verre dépoli, prédominant dans les régions sous-pleurales ou aux bases, à caractère multifocal et migratoire (40 à 70%), régressant par le centre (halo inversé)
- autres signes (peu fréquents) : épanchements pleuraux (< 5%), adénopathies médiastinales, dilatations bronchiques, pneumatocèles, nodules excavés
- autres formes :
* forme infiltrante diffuse (10 à 30%)
* nodule isolé (5 à 10%) suspect de cancer
* nodules multiples (rare)

Biopsie
=espaces alvéolaires colorisés par des fibroblastes qui prolifèrent et comblent les alvéoles sans endommager l’architecture du parenchyme (= bourgeons cellulaires endoalvéolaires « alvéolite végétante »)
- présents dans la lumières des espaces aériens distaux et très vascularisés
- prédominance de l’atteinte endoalvéolaire
- respect de l’architecture alvéolaire
- absence de germes, granulomes, cellules tumorales, microabcès, vascularites à l’examen histologique
Ces bourgeons existent dans d'autres pathologies : pneumopathie d’hypersensibilité, pneumonie chronique à éosinophiles, maladie de Wegener, agressions toxiques, infections ...

Diagnostic
Basé sur la présentation radio-clinique compatible et l’entité histologique (obtenue par biopsie transbronchique ou par vidéo-chirurgie)
DD :
- granulomatose de Wegener
- pneumopathie interstitielle non spécifique
- pneumopathie d’hypersensibilité
- lymphome pulmonaire primitif

Formes secondaires et cryptogéniques
Formes secondaires :
- infection bactérienne ou virale (le plus souvent)
- toxicité médicamenteuse : consulter www.pneumotox.com
- connectivites et vascularites
- affection néoplasique
- radiothérapie pour cancer mammaire (touche 2,5% des patientes) : frappe en dehors des champs d’irradiation
Sans cause identifiable : cryptogénique (diagnostic d’exclusion)

Traitement
- corticothérapie : prednisone (0.75 mg/kg/j pendant 4 semaines) avec réponse rapide (cliniquement en 48h et radiologiquement en quelques jours) puis 20 mg/j 12 sem et à réduire progressivement sur 24 mois en tout (parfois plus en cas de rechute).
- rechutes fréquentes (50%), souvent au cours de la première année, même sous faible dose de corticoïdes
- si survient sous > 20 mg/j prednisone : revoir le diagnostic (lymphome ?)
- évolution fatale dans une minorité des cas (avec SDRA)
- autres traitements :
° immunosuppresseurs (CPA, azathioprine)
° macrolides (chlarythromycine 250 mg 2x/j 2 mois)



Retour au début de la page