Initialement dénommée bronchiolite oblitérante avec pneumopathie organisée (« BOOP ») Tableau clinique - généralement subaigu (en quelques semaines) : toux sèche, dyspnée, fièvre, asthénie, perte pondérale - parfois : toux productive, douleurs thoraciques, arthralgies, myalgies, sudations nocturnes - rarement : hémoptysies - à l’auscultation : râles fins crépitants inspiratoires au niveau des zones atteintes - beaucoup plus rarement : ° formes aiguës avec installation en moins de 2 semaines et tableau de SDRA ° formes rapidement progressives conduisant à la détresse respiratoire ou au décès avec installation en quelques semaines à deux mois, opacités alvéolaires et interstitielles, contexte particulier (formes secondaires) et prédominance PN au LBA ° formes nodulaires : découvertes chirurgicales - biologie :syndrome inflammatoire (CRP élevée, hyperleucocytose) - EFR : léger trouble restrictif, diminution KCO, hypoxémie modérée - LBA : alvéolite panachée avec prédominance de lymphocytes (20 à 40%), discrète élévation des PN neutrophiles (10 à 15%) et éosinophiles (5%) Imagerie - typiquement : opacités bilatérales, à type de condensation avec bronchogramme aérique ou de verre dépoli, prédominant dans les régions sous-pleurales ou aux bases, à caractère multifocal et migratoire (40 à 70%), régressant par le centre (halo inversé) - autres signes (peu fréquents) : épanchements pleuraux (< 5%), adénopathies médiastinales, dilatations bronchiques, pneumatocèles, nodules excavés - autres formes : * forme infiltrante diffuse (10 à 30%) * nodule isolé (5 à 10%) suspect de cancer * nodules multiples (rare) Biopsie =espaces alvéolaires colorisés par des fibroblastes qui prolifèrent et comblent les alvéoles sans endommager l’architecture du parenchyme (= bourgeons cellulaires endoalvéolaires « alvéolite végétante ») - présents dans la lumières des espaces aériens distaux et très vascularisés - prédominance de l’atteinte endoalvéolaire - respect de l’architecture alvéolaire - absence de germes, granulomes, cellules tumorales, microabcès, vascularites à l’examen histologique Ces bourgeons existent dans d'autres pathologies : pneumopathie d’hypersensibilité, pneumonie chronique à éosinophiles, maladie de Wegener, agressions toxiques, infections ... Diagnostic Basé sur la présentation radio-clinique compatible et l’entité histologique (obtenue par biopsie transbronchique ou par vidéo-chirurgie) DD : - granulomatose de Wegener - pneumopathie interstitielle non spécifique - pneumopathie d’hypersensibilité - lymphome pulmonaire primitif Formes secondaires et cryptogéniques Formes secondaires : - infection bactérienne ou virale (le plus souvent) - toxicité médicamenteuse : consulter www.pneumotox.com - connectivites et vascularites - affection néoplasique - radiothérapie pour cancer mammaire (touche 2,5% des patientes) : frappe en dehors des champs d’irradiation Sans cause identifiable : cryptogénique (diagnostic d’exclusion) Traitement - corticothérapie : prednisone (0.75 mg/kg/j pendant 4 semaines) avec réponse rapide (cliniquement en 48h et radiologiquement en quelques jours) puis 20 mg/j 12 sem et à réduire progressivement sur 24 mois en tout (parfois plus en cas de rechute). - rechutes fréquentes (50%), souvent au cours de la première année, même sous faible dose de corticoïdes - si survient sous > 20 mg/j prednisone : revoir le diagnostic (lymphome ?) - évolution fatale dans une minorité des cas (avec SDRA) - autres traitements : ° immunosuppresseurs (CPA, azathioprine) ° macrolides (chlarythromycine 250 mg 2x/j 2 mois) |