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Pyoderma (ecthyma) gangrenosum |
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Dermatose neutrophilique (comme le syndrome de Sweet) caractérisée par une ulcération à bordure (érythème violacé) purulente, aseptique, d’extension rapide et d’évolution chronique.
Formes cliniques
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FORME |
CLINIQUE |
HISTOLOGIE |
ASSOCIATION |
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ulcérée |
ulcération
purulente à bords décollés, halo érythémateux, extension rapide |
lymphocytaire
péri- vasculaire |
maladies
inflammatoires chroniques de l’intestin, arthrite, gammapathie monoclonale |
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pustuleuse |
pustules
douloureuses de moins d’1 cm en peau saine, halo érythémateux |
pustules
sous-cornées |
maladies
inflammatoires chroniques intestinales en poussée |
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bulleuse |
bulles
superficielles douloureuses, halo érythémateux |
bulles
intra-épidermiques |
syndrome
myéloprolifératif |
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végétante |
ulcération
superficielle, lésion exophytique, extension lente |
hyperplasie
pseudo-épithéliomateuse, réaction granulomateuse palissadique |
généralement
isolé |
Diagnostic différentiel
- maladie vasculaire : occlusion artérielle, ulcère veineux de stase, cryoglobulinémie, calciphylaxie
- vasculites et maladies systémiques : maladie de Wegener, maladie de Behcet, polyartérite noueuse, syndrome des antiphospholipides, maladie de Horton, lupus, artérite de takayasu ...
- infections : echthyma, herpès, leishmania, syphilis tardive, mycoses tropicales profondes, gangrène de Fournier,érysipèle, mycobactériose atypique, tuberculose cutanée, amibiase ...
- cancer : lymphome, leucémie, carcinome, histiocyte de Langerhans
- Réaction médicamenteuse : hydroxyurée, lupus induit par médicaments ...
- syndrome de Münchhaussen
- piqûres d'insectes et d'araignées
Localisation
- cutanée ou muqueuse avec prédilection pour la paroi abdominale ( orifice de stomie) et les aires prétibiales
- profonde : poumons (nodule, pneumonie interstitielle); yeux; coeur (endocardite); foie et rate; muqueuses génitales ...
Traitement
- Corticothérapie locale
- Dans les formes graves : corticothérapie par voie générale à haute dose; immunosuppresseurs ...