Syndrome de Gougerot-Sjögren   Encore appelé syndrome sec, d’origine auto-immune et entraînant une sécheresse buccale et oculaire Epidémiologie 9 femmes pour un homme Pic de fréquence autour de 50 ans Les formes - primaire (isolé) - secondaire (30%) : associée à une maladie rhumatismale auto-immune Tableau clinique - triade : sécheresse, douleur (polyarthromyalgies), asthénie - atteinte buccale (xérostomie): sécheresse avec retentissement sur la denture, candidoses pharyngées, stomatite, gingivite - atteinte oculaire (xérophtalmie): rougeur, prurit, fatigue, photophobie, risque d’ulcérations cornéennes - gonflement des glandes salivaires (parotide) dans 25% des cas isolés - parfois : sécheresse oropharynx,trachée, peau; œsophagites et gastrites; dyspareunies fréquentes - manifestations systémiques (extraglandulaires): arthralgies, myalgies, acrosyndrome (phénomène de Raynaud), adénopathies, acidose tubulaire, vascularite cutanée (purpura, ulcérations), manifestations neurologiques centrales, neuropathies périphériques axonales sensitives, pneumopathie interstitielle… - évolution très chronique et lentement progressive - peut précéder un lymphome (B de bas grade) avec gonflement parotidien persistant qui survient dans 5 à 10 % des cas, possibilité d’atteinte gastrique et pulmonaire (MALT), purpura, leucopénie, cryoglobulinémie, taux bas de complément C4 Diagnostic - auto-anticorps : anti-Ro/SS-A ou/et anti-La/SS-B; FR - test de Schirmer - biopsie de glande salivaire ∆∆ - sida - sarcoïdose + pour la sécheresse buccale : - infections virales, irradiations, traumatisme, diabète, dépression - médicaments (atropiniques, antidépresseurs, antihypertenseurs à action centrale…) + pour la sécheresse oculaire : - conjonctive chronique - blépharite chronique - syndrome de Stevens-Johnson - causes toxiques (médicaments) - causes neurologiques Traitement Symptomatique