Entité constituée de carcinomes peu différenciés centrés sur la ligne médiane (au niveau cervical, médiastinal ou rétropéritonéal) Présentation clinique - souvent sujets jeunes, des deux sexes - syndrome médiastinal antérieur : douleur thoracique, dyspnée, toux, compression des structures adjacentes - adénopathies médiastinales, rétropéritonéales, périphériques - lésions parenchymateuses pulmonaires - métastases osseuses - épanchements pleuraux Diagnostic différentiel - thymome et carcinome thymique - tumeur carcinoïde thymique - tumeurs à cellules germinales - lymphomes - mélanomes - carcinomes neuro-endocrines - sarcomes Diagnostic - examens radiologiques : TDM thoraco-abdominale, échographie testiculaire - TEP-TDM - biopsie : carcinome peu différencié (différenciation squameuse) ou indifférencié - immunochimie : positive pour cytokératine - marqueurs circulants : aFP, bHCG, LDH - analyses génétiques (FISH ou RT-PCR) : réarrangement (BRD4-NUT) de NUT (Nuclear Protein of the Testis), présent dans deux tiers des cas de carcinomes de la ligne médiane Pronostic réservé Traitement chimiothérapie éventuellement associée à de la radiothérapie à base de cisplatine retour cancérologie |