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Cirrhose |
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Formes étiologiques
- cirrhose alcoolique
- hépatite C
- hépatite B et B-D
- secondaire à la stéatohépatite non alcoolique (représentant un à deux tiers des cirrhoses dites cryptogénétiques)
- hémochromatose (mutation C282Y du gène HFE)
- sur hépatite auto-immune :
* de type 1 : présence d'anticorps anti-muscles lisses (actine) et d'anticorps antinucléaires.
* de type 2 : présence d'anticorps anti-LKM1 (liver-kidney microsomes)
* de type 3 : présence d'anticorps contre des cytokératines (anti SLA pour soluble liver antigène)
- cirrhose biliaire primitive : présence d'AC antimitochondries de type M2
- hépatites médicamenteuses et toxiques (méthotrexate, vitamine A)
- cholangite sclérosante (associée à une colite ulcéreuse dans 70% des cas)
- maladie de Wilson
- mucoviscidose
- causes tropicales : schistosomiase, léishmaniose
- syndrome de Budd-Chiari chronique
- maladie veino-occlusive
- déficience héréditaire en L-1 antitrypsine
Manifestations cliniques
Souvent asymptomatique jusqu'à l'apparition (tardive) des complications :
- insuffisance hépatique avec ictère et encéphalopathie hépatique
- rupture de varices œsophagiennes ou gastriques sur hypertension portale
- ascite
- infection de l'ascite
- syndrome hépato-rénal
- syndrome hépato-pulmonaire : par hypoxémie et shunt intrapulmonaire par dilatation des capillaires pulmonaires (syndrome hyperkinétique)
- syndrome porto-pulmonaire : par remodelage des artères pulmonaires de petit calibre
- carcinome hépatocellulaire
Stade : score de Child Plugh
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1 point |
2 points |
3 points |
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Bilirubine totale (µmol/) |
< 35 |
35 à 50 |
> 50 |
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Albumine (g/L) |
> 35 |
28 à 35 |
< 28 |
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Temps de prothrombine |
> 55% |
45 à 55% |
< 45% |
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Ascite |
absente |
minime |
importante |
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Encéphalopathie |
absente |
minime |
coma |
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Stade A : 5 à 6 points Stade B : 7 à 9 points Stade C : 10 à 15 points |
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Dans un contexte de maladie hépatique chronique : sont très spécifiques (>90%) :
- bord inférieur sur foie dur
- aspect bosselé de la face intérieure du foie à l'échographie
- présence de dérivations porto-caves : circulation collatérale ombilico-xiphoïdienne, varices oesophagiennes, reperméabilisation de la veine ombilicale à l'échographie
- PTT < 80%
- biopsie hépatique