Histiocytose langerhansienne (adulte)   Autrefois appelée histiocytose X résulte de l'accumulation de cellules dendritiques CD1a+ organisées en granulomes 1. Formes localisées A. Atteinte osseuse forme la plus fréquente chez l'adulte - localisation : crâne, mandibule, bassin, côtes, clavicule, vertèbres, diaphyse des os longs - tableau clinique : asymptomatique, douleur, fracture - complications (rares) : exophtalmie, otite, mastoïdite, compression médullaire, déchaussement des dents - RX : lyse osseuse, tassement vertébrale - diagnostic : biopsie osseuse - évolution : le plus souvent régression spontanée B. Atteinte pulmonaire = 3 à 5 % des pneumopathies infiltrantes diffuses (probablement sous-estimée) - touche surtout les gros fumeurs (souvent entre 20 et 40 ans) - tableau clinique : asymptomatique ; toux sèche ; dyspnée d'effort : signes généraux (fièvre, asthémie, sueurs, amaigrissement) ; pneumothorax spontané (10 à 20 %) - associations (rares) : lésions osseuses ou hypothalamo-hypophysaires, au cours du suivi d'un lymphome non hodgkinien - RX thorax : syndrome réticulo-micronodulaire diffus, avec parfois présence de lésions kystiques (avec volume pulmonaire normal ou augmenté) - TDM en haute résolution : nodules, nodules cavitaires, kystes à parois épaisses, kystes à parois fines, prédominant à la moitié supérieure des poumons - EFR : diminution capacité de transfert du CO ; diminution CV avec maintien du volume résiduel ou syndrome obstructif - biopsies transbronchiques : de rendement faible - LBA : hypercellularité alvéolaire (macrophages reflètant le tabagisme) - D: biopsie pulmonaire guidée par la TDM - évolution : imprévisible * spontanément favorable ou favorable sous corticoïdes dans la moitié des cas * dans 10 à 20% des cas : évolution vers l'insuffisance respiratoire chronique avec cœur pulmonaire chronique * arrêt du tabac à recommander dans tous les cas - association à des lymphomes et des cancers pulmonaires 2. Formes multi-organiques Classification classique - formes multifocales : syndrome de Hand-Schüller-Christian, granulome éosinophile - formes diffuses : maladie de Letterer-Siwe A. Atteinte osseuse - lésions multiples : crâne, mandibule, rocher - triade classique : lacunes osseuses crâniennes, exophtalmie, diabète insipide B. Atteinte cutanée - lésions polymorphes : le plus souvent papulaires ou vésiculaires - localisation : tronc, face, cuir chevelu, cou, plis C. Atteintes endocrines - diabète insipide (faire IRM) - parfois panhypopituitarisme - hypothyroïdie périphérique D. Adénopathies - cervicales, médiastinales, rétropéritonéales E. Atteintes viscérales - hépato-splénomégalie, cholostase - pneumopathie interstitielle F. Troubles hématologiques - hyperleucocytose - pancytopénie Traitement en première ligne : corticoïdes plus vinblastine en deuxième ligne : 2-CDA (immunosuppression profonde) 3. Anatomo-pathologie Lésion typique : granulome à cellules de Langerhans (IHC : CD1a ou CD207-positive ; ME : granules de Birbeck)