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Histiocytose langerhansienne (adulte)
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Autrefois appelée histiocytose X
résulte de l'accumulation de cellules dendritiques CD1a+ organisées en granulomes
1. Formes localisées
A. Atteinte osseuse
forme la plus fréquente chez l'adulte
- localisation : crâne, mandibule, bassin, côtes, clavicule, vertèbres, diaphyse des os longs
- tableau clinique : asymptomatique, douleur, fracture
- complications (rares) : exophtalmie, otite, mastoïdite, compression médullaire, déchaussement des dents
- RX : lyse osseuse, tassement vertébrale
- diagnostic : biopsie osseuse
- évolution : le plus souvent régression spontanée
B. Atteinte pulmonaire
= 3 à 5 % des pneumopathies infiltrantes diffuses (probablement sous-estimée)
- touche surtout les gros fumeurs (souvent entre 20 et 40 ans)
- tableau clinique : asymptomatique ; toux sèche ; dyspnée d'effort : signes généraux (fièvre, asthémie, sueurs, amaigrissement) ; pneumothorax spontané (10 à 20 %)
- associations (rares) : lésions osseuses ou hypothalamo-hypophysaires, au cours du suivi d'un lymphome non hodgkinien
- RX thorax : syndrome réticulo-micronodulaire diffus, avec parfois présence de lésions kystiques (avec volume pulmonaire normal ou augmenté)
- TDM en haute résolution : nodules, nodules cavitaires, kystes à parois épaisses, kystes à parois fines, prédominant à la moitié supérieure des poumons
- EFR : diminution capacité de transfert du CO ; diminution CV avec maintien du volume résiduel ou syndrome obstructif
- biopsies transbronchiques : de rendement faible
- LBA : hypercellularité alvéolaire (macrophages reflètant le tabagisme)
- D: biopsie pulmonaire guidée par la TDM
- évolution : imprévisible
* spontanément favorable ou favorable sous corticoïdes dans la moitié des cas
* dans 10 à 20% des cas : évolution vers l'insuffisance respiratoire chronique avec cœur pulmonaire chronique
* arrêt du tabac à recommander dans tous les cas
- association à des lymphomes et des cancers pulmonaires
2. Formes multi-organiques
Classification classique
- formes multifocales : syndrome de Hand-Schüller-Christian, granulome éosinophile
- formes diffuses : maladie de Letterer-Siwe
A. Atteinte osseuse
- lésions multiples : crâne, mandibule, rocher
- triade classique : lacunes osseuses crâniennes, exophtalmie, diabète insipide
B. Atteinte cutanée
- lésions polymorphes : le plus souvent papulaires ou vésiculaires
- localisation : tronc, face, cuir chevelu, cou, plis
C. Atteintes endocrines
- diabète insipide (faire IRM)
- parfois panhypopituitarisme
- hypothyroïdie périphérique
D. Adénopathies
- cervicales, médiastinales, rétropéritonéales
E. Atteintes viscérales
- hépato-splénomégalie, cholostase
- pneumopathie interstitielle
F. Troubles hématologiques
- hyperleucocytose
- pancytopénie
Traitement
en première ligne : corticoïdes plus vinblastine
en deuxième ligne : 2-CDA (immunosuppression profonde)
3. Anatomo-pathologie
Lésion typique : granulome à cellules de Langerhans (IHC : CD1a ou CD207-positive ; ME : granules de Birbeck)
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