Phéochromocytome   = tumeurs neuroendocrines produisant un excès de catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine) - malignes dans 10% des cas - extra-surrénaliennes dans 10% des cas - bilatérales ou multiples dans 10% des cas - responsable de 0,05 à 0,5% des HTA Présentation clinique - crises d’HTA paroxystiques (40%) : céphalées, sudations, palpitations + tremblements, anxiété, amaigrissement, troubles digestifs - HTA permanente ordinaire (45%) - asymptomatique (5-15%) : découverte d’imageries ou de bilan de dépistage génétique Formes familiales - NEM2A et B (avec mutation activatrice RET) : associé à cancer médullaire thyroïdie et hyperparathyroïdie - von Hippel-Lindau (angiomes rétiniens, hémangioblastome du cervelet,tumeurs neuroendocriniennes du pancréas, cancer du rein) - neurofibromatose 1 Diagnostic - urines de 24h (sur acide) : dopamine, adrénaline, noradrénaline, métanéphrine, normétanéphrine - plasma (si crise HTA) : adrénaline, noradrénaline Localisation - scintigraphie MIBG - scintigraphie somatostatine - PET scan - CT/RMN Traitement - a-bloquant ( à associer éventuellement à un b-bloquant à ne jamais donner seul) : IV : phentolamine (RégitineR ) PO : prazosine (MinipressR), térazosine (HytrinR) - chirurgie