Sclérose en plaques   Affection chronique neurologique évolutive invalidante la plus fréquente chez l’adulte jeune (début exceptionnel après 55 ans) Tableau clinique - Début habituellement sous forme d’une poussée (foyers de démyélinisation dans la substance blanche) : tableau très variable dépendant de la localisation des lésions dans la substance blanche : syndrome pyramidal, syndrome cérébelleux, syndrome cordonal postérieur, syndrome vestibulaire, troubles sensitifs (paresthésies, dysesthésies, douleurs, syndrome de Lhermitte), troubles sphinctériens ou sexuels, névrite optique rétrobulbaire (isolée dans 20% des cas), diplopie, atteinte de nerfs crâniens, troubles cognitifs (mémoire), fatigue, phénomène de Uhthoff (symptômes apparaissant ou aggravés par la chaleur). - Evolution : phase récurrente – rémittente (avec éventuellement séquelles définitives) ou phase progressive (éventuellement associée à des poussées). - Phase progressive : sémiologie dominée par l’atteinte dégénérative de façon chronique et progressive des fibres longues (avec évolution vers un état grabataire). Diagnostic Il faut souvent attendre au début l’évolution clinique pour assurer le diagnostic. - Tableau clinique (critères de McDonald). - Examen du LCR : profil oligoclonal à l’électrophorèse. - IRM conventionnelle : cartographie des lésions et de leur dissémination spatio-temporelle 1) séquence T1 : (relaxation longitudinale des protons dépendant de leur environnement moléculaire) : hypo-intensité traduisant la perte tissulaire dans la substance blanche. 2) séquence T2 : (relaxation transversale des protons reflétant leur mobilité) : lésions de démyélinisation apparaissant hyper-intense. 3) séquences FLAIR (« fluid attenuated inversion recovery ») : images pondérées en T2 avec suppression de la contribution du signal hyper-intense du LCR : détection des plaques de démyélinisation péri-ventriculaires et juxtacorticales. 4) gadolinium (produit de contraste paramagnétique) : prise de contraste sur les séquences acquises en T1 en cas de lésion récente (traduit l’inflammation péri-vasculaire et disparaît en 4 à 6 semaines). Traitement - immunomodulateurs démontrés actifs : interférons bêta, pour les poussées : méthylprednisolone (0,5 à 1 g/j x 5 jours) - immunosuppresseurs : mitoxantrone - autres : mycophénolate (Cellcept), cyclophosphamide, bolus mensuels de méthylprednisolone Principaux diagnostics différentiels - vascularites cérébrales : LED, maladie de Goujerot-Sjögren, maladie de Behçet, PAN, angéite granulomateuse, syndrome des anti-phospholipides, polyradiculonévrite chronique inflammatoire - sarcoïdose - infections : syphilis, borréliose, maladie de Whipple, encéphalomyélite aiguë disséminée post-infectieuse, leucoencéphalite multifocale progressive, SIDA - carence en vitamine B12 (myélopathie cordonale) - myélopathies cervicales (canal cervical étroit) - maladies héréditaires : ataxie spino-cérébelleuse, adrénoleucodystrophie.