Syndrome de Cushing paranéoplasique
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Fréquence
La sécrétion ectopique d’ACTH par une tumeur extra-pituitaire représente 10 à 15 % des syndromes de Cushing ACTH – dépendant. Il peut précéder, accompagner ou suivre la découverte de la tumeur.

Etiologie
Cancers bronchiques (50%): CBPC, tumeurs carcinoïdes
Cancers thymiques (15%)
Cancers pancréatiques (15%)
Tumeurs neuroendocrines d'autres localisations
Carcinome médullaire de la thyroïde…

Clinique
HTA, amyotrophie, asthénie, troubles psychiques, OMI, hyperpigmentation cutanée (rarement: bosse de bison, obésité tronculaire, vergetures)

Biologie
Hypokaliémie, alcalose métabolique, hyperglycémie

Examens complémentaires
Elévation du cortisol plasmatique et urinaire et de l’ACTH
Tests de freinage à la dexaméthasone habituellement négatifs

Complications
Les infections opportunistes (souvent fongiques) sont une complication majeure, même hors période d’aplasie et sont cause de mortalité précoce.

Pronostic
Quand un syndrome de Cushing paranéoplasique apparaît, il est un facteur indépendant de mauvais pronostic.

Traitement
Chimiothérapie
Inhibiteurs de la sécrétion d’ACTH (ketokonazole 400-1200 mg/j)


Fiche préparée par le Dr Anne-Pascale Meert


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