Syndromes myélodysplasiques   diagnostic évoqué en cas de cytopénie sanguine : anémie, thrombopénie, neutropénie Néoplasies myéloïdes (classification OMS 2008) 1. Leucémie aiguë myéloïde et affections apparentées 2. Syndromes myélodysplasiques 3. Néoplasies myéloprolifératives (Leucémie myéloïde chronique, polycythémie vraie, thrombocythémie essentielle, myélofibrose primitive) 4. Néoplasies myélodysplasiques – myéloprolifératives (leucémie myélomonocytaire chronique…) 5. Néoplasies myéloïdes ou lymphoïdes associées à une éosinophilie Syndromes myélodysplasiques (classification OMS 2008) 1. Cytopénie réfractaire par atteinte d’une seule lignée - anémie réfractaire <15% (sidéroblastes en anneaux des précurseurs érythroïdes) - neutropénie réfractaire - thrombopénie réfractaire 2. Anémie réfractaire ≥15% avec sidéroblastes en anneaux 3. Anémie réfractaire avec excès de blastes - AREB-1 (2 à 4% de blastes circulants ou 5 à 9% de blastes dans la moelle) - AREB-2 (5 à 19% de blaste circulants ou 10 à 19% de blastes dans la moelle ou corps d’Auer) 4. Syndrome myélodysplasique avec délétion 5q isolée : associe une anémie macrocytaire, une thrombocytose fréquente, la présence dans la moelle de mégacaryocytes avec des signes modérés de dysérythropoïèse et de dysgranulopoïèse 5. Syndrome myélodysplasique inclassable Population à risque Rare avant 50 ans et surtout après 70 ans Facteurs de risque : chimiothérapie ou radiothérapie antérieure, tabagisme, exposition professionnelle à des solvants ou des produits chimiques utilisés dans l’agriculture, lié à des maladies génétiques comme l’anémie de Fanconi Présentation clinique Anémie, souvent macrocytaire Neutropénie, monocytose thrombopénie Diagnostic Myélogramme : diagnostic différentiel à faire avec - Une anémie sidéroblastique secondaire - Une atteinte myélotoxique par une chimiothérapie - Leucémie aiguë myéloïde débutante Biopsie médullaire dans certaines situations Diagnostic différentiel - myélodysplasie par déficit en vitamine B12 ou folate ou en cuivre - infection virale (HIV) - exposition toxique à des métaux lourds (zinc, arsenic) - alcool - médicaments - pancytopénie part infiltration lymphoïde de la moelle ( leucémie à tricholeucocytes, à grands lymphocytes granuleux) - érythroblastopénie : dysérythropoïèses congénitales, infection par le parvovirus B19 Traitement - seul traitement curatif : greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques - sinon : azacitidine