Vascularites
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Groupe hétérogène de maladies, caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins (artériels, capillaires et/ou veineux) conduisant à une altération de la paroi vasculaire touchant aussi bien l’endothélium que la média ou l’adventice.

Maladie

Définition

Caractéristiques

I. Vascularites des vaisseaux de gros calibre

Artérite à cellules géantes
(maladie de Horton)

 

Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches de division (prédilection pour la carotide externe)

- atteinte de l’artère temporale
- chez le sujet âgé (>50 ans)
- souvent associée à une pseudopolyarthrite rhizomélique (raideur douloureuse de la racine des membres)
- risque de complications oculaires (cécité)et ischémiques (AVC souvent postérieurs)
- diagnostic par biopsie de l’artère temporale
- traitement par corticothérapie

Artérite de Takayasu

Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches de division

- chez le sujet jeune (< 50 ans)
- rétinopathie ischémique, complications neurologiques, atteinte axillo-sous-clavière (absence des pouls aux MS)
-HTA réno-vasculaire

Maladie de Behçet

Atteinte, dans les formes compliquées, des gros et moyens troncs artériels et veineux

- touche l’adulte jeune (18 à 40 ans)
- aphtes buccaux et génitaux
- atteinte cutanée (érythème noueux, pseudofolliculite, lésions acnéiformes)
- uvéite
- arthralgies
- thromboses veineuses
- formes systémiques compliquées : angio-Behçet (thromboses artérielles et veineuses), neuro-Behçet et entéro-Behçet
II. Vascularites des vaisseaux de moyen calibre

Périartérite noueuse

Vascularite nécrosante des artères de moyen et de petit calibres sans glomérulonéphrite, ni vascularite des artérioles, capillaires  et veinules

- atteinte segmentaire avec sténoses et anévrismes
- souvent liée au virus de l’hépatite B
- tableau polymorphe : fièvre, neuropathie périphérique, purpura vasculaire, HTA, atteintes digestive, cardiaque et SNC
- EMG, artériographie rénale ou mésentérique (sténoses et microanévrismes)

Maladie de Kawasaki

Vascularite intéressant les vaisseaux de gros, moyen et petit calibres, associée à un syndrome lympho-cutanéo-muqueux

- habituellement chez l’enfant
- atteinte fréquente des artères coronaires (anévrismes)

Maladie de Buerger
(thrombo-angéite oblitérante)

Vascularite des artères et veines de moyen et petit calibre des quatre membres

- hommes jeunes, tabagiques
- lésions le plus souvent au niveau sous-poplité
III. Vascularites des vaisseaux de petit calibre

Granulomatose de Wegener

Granulomatose de l’appareil respiratoire associée à une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibres (capillaires, veinules, artérioles, artère)

- atteinte des voies aériennes supérieures (tableau ORL), des poumons (verre dépoli, nodules multiples excavés, hémorragie alvéolaire) et des reins
- glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale, associée à une prolifération extra-capillaire
- signes généraux (fièvre, inflammation)
- neuropathie périphérique
- présence de c-ANCA (anti-protéinase 3)

Syndrome de Churg et Strauss

Granulomatose et infiltration éosinophilique de l’appareil respiratoire associées à une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibres

- asthme
- hyperéosinophilie
- atteinte pulmonaire à éosinophilies (infiltrats, opacités, épanchements pleuraux)
- atteinte rénale avec présence de p-ANCA

Polyangéite microscopique

Vascularite nécrosante avec peu ou sans dépôts immuns affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles)

- peut atteindre des artères de petit et moyen calibre
- glomérulonéphrite nécrosante extra-capillaire très fréquente
- capillarite pulmonaire (hémorragie alvéolaire) fréquemment observée (syndrome pneumorénal)
- signes cutanés fréquents
- neuropathies périphériques et atteintes digestives (perforation)
- présence d’ANCA (p-ANCA antiMPO > c ANCA antiPR3)

Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch

Vascularite avec dépôts d’IgA affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles)

- le plus souvent chez l’enfant
- atteinte de la peau, du tube digestif (douleurs abdominales) et des reins (glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA)
- arthralgies et arthrites fréquentes
- purpura avec dépôts d’IgA

Cryoglobulinémie mixte essentielle

Vascularite avec dépôts d’immunoglobulines affectant les petits vaisseaux. Présence d’une cryoglobuline

- cryoglobulinémie
- peau et reins (glomérulopathie) souvent atteints
- souvent associées à des maladies auto-immunes et infectieuses (hépatite C)

Vascularites cutanées leucocytoclasiques

Isolées sans vascularite systémique, ni glomérulonéphrite

- souvent de cause allergique (médicaments)
- parfois associée à une affection néoplasique (fièvre, manifestations cutanées, parfois arthralgies)


Site de référence : www.vascularites.org


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