Maladie
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Définition
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Caractéristiques
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I. Vascularites des vaisseaux de gros calibre
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Artérite à cellules géantes
(maladie de Horton)
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Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses
principales branches de division (prédilection pour la carotide externe)
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- atteinte de l’artère temporale
- chez le sujet âgé (>50 ans)
- souvent associée à une pseudopolyarthrite rhizomélique (raideur douloureuse de la racine des membres)
- risque de complications oculaires (cécité)et ischémiques (AVC souvent postérieurs)
- diagnostic par biopsie de l’artère temporale
- traitement par corticothérapie
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Artérite de Takayasu
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Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses
principales branches de division
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- chez le sujet jeune (< 50 ans)
- rétinopathie ischémique, complications neurologiques, atteinte axillo-sous-clavière (absence des pouls aux MS)
-HTA réno-vasculaire
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Maladie de Behçet
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Atteinte, dans les formes compliquées, des
gros et moyens troncs artériels et veineux
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- touche l’adulte jeune (18 à 40 ans)
- aphtes buccaux et génitaux
- atteinte cutanée (érythème noueux, pseudofolliculite, lésions acnéiformes)
- uvéite
- arthralgies
- thromboses veineuses
- formes systémiques compliquées : angio-Behçet (thromboses artérielles et veineuses), neuro-Behçet et
entéro-Behçet
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II. Vascularites des vaisseaux de moyen calibre
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Périartérite noueuse
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Vascularite nécrosante des artères de moyen et
de petit calibres sans glomérulonéphrite, ni vascularite des artérioles,
capillaires et veinules
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- atteinte segmentaire avec sténoses et anévrismes
- souvent liée au virus de l’hépatite B
- tableau polymorphe : fièvre, neuropathie périphérique, purpura vasculaire, HTA, atteintes digestive,
cardiaque et SNC
- EMG, artériographie rénale ou mésentérique (sténoses et microanévrismes)
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Maladie de Kawasaki
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Vascularite intéressant les vaisseaux de gros,
moyen et petit calibres, associée à un syndrome lympho-cutanéo-muqueux
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- habituellement chez l’enfant
- atteinte fréquente des artères coronaires (anévrismes)
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Maladie de Buerger
(thrombo-angéite oblitérante)
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Vascularite des artères et veines de moyen et
petit calibre des quatre membres
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- hommes jeunes, tabagiques
- lésions le plus souvent au niveau sous-poplité
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III. Vascularites des vaisseaux de petit calibre
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Granulomatose de Wegener: Granulomatose avec polyangéite
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Granulomatose de l’appareil respiratoire
associée à une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen
calibres (capillaires, veinules, artérioles, artère)
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- atteinte des voies aériennes supérieures (tableau ORL), des poumons (verre dépoli, nodules multiples excavés,
hémorragie alvéolaire) et des reins
- glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale, associée à une prolifération extra-capillaire
- signes généraux (fièvre, inflammation)
- neuropathie périphérique
- présence de c-ANCA (anti-protéinase 3)
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Syndrome de Churg et Strauss: Granulomatose éosinophile avec polyangéite
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Granulomatose et infiltration éosinophilique
de l’appareil respiratoire associées à une vascularite nécrosante des
vaisseaux de petit et moyen calibres
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- asthme
- hyperéosinophilie
- atteinte pulmonaire à éosinophilies (infiltrats, opacités, épanchements pleuraux)
- atteinte rénale avec présence de p-ANCA
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Polyangéite microscopique
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Vascularite nécrosante avec peu ou sans dépôts
immuns affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles)
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- peut atteindre des artères de petit et moyen calibre
- glomérulonéphrite nécrosante extra-capillaire très fréquente
- capillarite pulmonaire (hémorragie alvéolaire) fréquemment observée (syndrome pneumorénal)
- signes cutanés fréquents
- neuropathies périphériques et atteintes digestives (perforation)
- présence d’ANCA (p-ANCA antiMPO > c ANCA antiPR3)
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Purpura
rhumatoïde de Schönlein-Henoch
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Vascularite avec dépôts d’IgA affectant les
petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles)
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- le plus souvent chez l’enfant
- atteinte de la peau, du tube digestif (douleurs abdominales) et des reins (glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux
d’IgA)
- arthralgies et arthrites fréquentes
- purpura avec dépôts d’IgA
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Cryoglobulinémie mixte essentielle
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Vascularite avec dépôts d’immunoglobulines
affectant les petits vaisseaux. Présence d’une cryoglobuline
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- cryoglobulinémie
- peau et reins (glomérulopathie) souvent atteints
- souvent associées à des maladies auto-immunes et infectieuses (hépatite C)
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Vascularites
cutanées leucocytoclasiques
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Isolées sans vascularite systémique, ni
glomérulonéphrite
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- souvent de cause allergique (médicaments)
- parfois associée à une affection néoplasique
(fièvre, manifestations cutanées, parfois arthralgies)
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