Principaux cancers concernés : par ordre décroissant : Ovaires, poumons, seins, pancréas, estomac, lymphome non hodgkinien. Autres étiologies à rechercher : - overlap syndrome : sclérodermie, … - irus : HIV, HTLV - médicaments : D-pénicillamine - GVHD Présentation clinique - polymyosite : début souvent insidieux avec faiblesse musculaire proximale symétriquesau niveau des épaules et de la ceinture pelvienne ainsi que des muscles du cou. Sensibilité musculaire fréquente. - dermatomyosite : érythème accompagné d'œdèmes des tissus sous-cutanés, tout particulièrement au niveau périorbitaire, périoral, malaire, cervicale antérieure et à la région thoracique supérieure ainsi qu'aux surfaces. Signe de Gottron. Le rash périorbitaire est souvent violacé ou héliotrope et accompagné d'œdème et de télangiectasies des paupières. - atteinte pulmonaire : pneumopathie interstitielle dans 10 à 30 % des cas de polymyosite ( plus fréquentes en cas d'anticorps anti-synthétase) - phénomène de Raynaud - atteinte cardiaque: anomalies asymptomatiques à l'électrocardiogramme, cardiomyopathie franche rare Diagnostic - dosage des enzymes musculaires : CPK - RMN musculaire : permet de faire la distinction entre les lésions inflammatoires et les autres, notamment l'amyotrophie, et de guider la biopsie - auto anticorps circulants : * non spécifiques : contre les protéines musculaires * spécifiques : ° nucléaires : Ni-1, Ni-2 ° cytoplasmiques : anti-synthétases : J01, PL7, PL12; non anti-synthétases : SRP54 - biopsie : présence de cellules T CD8 positives cytotoxiques avec destruction des fibres musculaires sans nécrose Critères diagnostiques: proposés en septembre 03 par l'ENMC groupe Diagnostic différentiel : voir myopathies Traitement - en première ligne : corticoïdes : prednisone 1mg/kg/j jusqu'à amélioration puis réduction par pallier de 10% de la dose chaque mois (l'amélioration est le plus souvent obtenue en 3 mois) - en 2ème ligne en cas d'échec des corticoïdes ou d'effets secondaires avec une maladie active: * méthotrexate 10 à 20 mg/semaine per os * azathioprine 2 à 3 mg/kg/jour/per os * immunoglobulines hyperimmunes - en 3ème ligne : cyclosporine, cyclophosphamide, éventuellement plasmaphérèse - dans les formes sévères, envisager des bolus de corticoïdes : 1gr/jour de SolumédrolR pendant 3 jours - diagnostic différentiel entre la rechute et les myopathies aux stéroïdes : RMN musculaire. |