Dermatopolymyosite
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Les dermatopolymyosites sont associées au cancer dans 15 à 25% des cas et le risque de cancer dans cette affection est significativement accru.

Principaux cancers concernés :
par ordre décroissant :
Ovaires, poumons, seins, pancréas, estomac, lymphome non hodgkinien.
Autres étiologies à rechercher :
- overlap syndrome : sclérodermie, …
- irus : HIV, HTLV
- médicaments : D-pénicillamine - GVHD

Présentation clinique
- polymyosite : début souvent insidieux avec faiblesse musculaire proximale symétriquesau niveau des épaules et de la ceinture pelvienne ainsi que des muscles du cou. Sensibilité musculaire fréquente.
- dermatomyosite : érythème accompagné d'œdèmes des tissus sous-cutanés, tout particulièrement au niveau périorbitaire, périoral, malaire, cervicale antérieure et à la région thoracique supérieure ainsi qu'aux surfaces. Signe de Gottron.
Le rash périorbitaire est souvent violacé ou héliotrope et accompagné d'œdème et de télangiectasies des paupières.
- atteinte pulmonaire : pneumopathie interstitielle dans 10 à 30 % des cas de polymyosite ( plus fréquentes en cas d'anticorps anti-synthétase)
- phénomène de Raynaud
- atteinte cardiaque: anomalies asymptomatiques à l'électrocardiogramme, cardiomyopathie franche rare

Diagnostic
- dosage des enzymes musculaires : CPK
- RMN musculaire : permet de faire la distinction entre les lésions inflammatoires et les autres, notamment l'amyotrophie, et de guider la biopsie
- auto anticorps circulants :
* non spécifiques : contre les protéines musculaires
* spécifiques :
° nucléaires : Ni-1, Ni-2
° cytoplasmiques : anti-synthétases : J01, PL7, PL12; non anti-synthétases : SRP54
- biopsie : présence de cellules T CD8 positives cytotoxiques avec destruction des fibres musculaires sans nécrose

Critères diagnostiques: proposés en septembre 03 par l'ENMC groupe
Diagnostic différentiel : voir myopathies

Traitement
- en première ligne : corticoïdes : prednisone 1mg/kg/j jusqu'à amélioration puis réduction par pallier de 10% de la dose chaque mois (l'amélioration est le plus souvent obtenue en 3 mois)
- en 2ème ligne en cas d'échec des corticoïdes ou d'effets secondaires avec une maladie active:
* méthotrexate 10 à 20 mg/semaine per os
* azathioprine 2 à 3 mg/kg/jour/per os
* immunoglobulines hyperimmunes
- en 3ème ligne : cyclosporine, cyclophosphamide, éventuellement plasmaphérèse
- dans les formes sévères, envisager des bolus de corticoïdes : 1gr/jour de SolumédrolR pendant 3 jours
- diagnostic différentiel entre la rechute et les myopathies aux stéroïdes : RMN musculaire.



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