Maladie auto-immune d'étiologie indéterminée, touchant surtout la femme jeune et se caractérisant par une atteinte multiorganique Manifestations cliniques - Atteintes articulaires Inaugurales dans 50 % des cas avec une présentation faisant penser à une polyarthrite mais absence d'anticorps antipeptides citrullinés (anti-CCP) - Manifestations cutanées et muqueuses Eruption en aile de papillon (vespertilio) au niveau du visage Photosensibilité Lésions discoïdes au niveau du visage, lésions papulosquameuses au niveau du dos, du tronc, de la face externe des avant-bras Alopécie Ulcérations buccales ou nasales Phénomène de Raynaud Vascularite distale au niveau des mains, livedo, urticaire - Atteinte rénale : 40 % dans les 5 premières années Conditionne le pronostic Glomérulopathie avec protéinurie, hématurie, hypertension artérielle et insuffisance rénale - Atteinte des séreuses Pleurésie, péricardite - Manifestations neuropsychiatriques : neurolupus Convulsions, céphalées, psychose, complications du syndrome des antiphospholipides (AVC, etc) - Divers Fièvre, adénopathies, splénomégalie Pneumopathie diffuse avec hémorragie alvéolaire Myocardite (rare) Infarctus myocardique (y penser si sujet jeune) Endocardite de Libman-Sachs Syndrome des antiphospholidipes Syndrome d'activation macrophagique Tableau biologique Syndrome inflammatoire avec une CRP habituellement normale Facteurs antinucléaires : sensibilité élevée mais spécificité faible anti-Sm : pathognomonique (mais faible sensibilité : présent dans 25 % des cas) anticorps antinucléosomes (présents dans 80 à 90 % des cas) Anticorps antiRo/SSA (présents dans 10 à 60 % des cas) Anémie hémolytique avec test de Coombs positif Leucopénie par anticorps anti-leucocytes Thrombopénie par anticorps anti-plaquettes Traitement Basé sur les antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine); les AINS et la corticothérapie Ne pas oublier la protection solaire |