Maladie de Still de l'adulte   Maladie rare pouvant être autant anciennement mortelle, sans critère diagnostic formel Touche essentiellement le sujet jeune, avant 40 ans mais atteint parfois le sujet plus âgé Tableau clinique triade classique : 1. fièvre constante, parfois brutale, peut être isolée, associés à un amaigrissement 2. atteinte articulaire : constante mais parfois retardée, touchant poignets et genoux 3. atteint cutanée : macules rosées non prurigineux, parfois papuleuses, surtout localisés au tronc et à la racine des membres, souvent évanescentes et présentes lors des pics de fièvre - autres signes : douleurs pharyngées, myalgies, adénopathies, splénomégalie - plus rarement :douleurs abdominales, cytolyse hépatique, péricardite, pleurésie, infiltrats interstitiels, syndrome d'activation phagocytaire, protéinurie, exceptionnellement SDRA et syndrome de défaillance multiviscérale Biologie Hyperleucocytose marquée à polynucléaires neutrophiles Présence constante d'un syndrome inflammatoire Hyperferritinémie (> 10 000 µg/l) Effondrement de la ferritine glycosylée Cytolyse hépatique Evolution Variable : - Monocyclique en une poussée - Par poussées intermittentes - Chronique Traitement - Corticothérapie : prednisone 1 mg/kg pendant quatre à six semaines (efficace dans plus de 75 % des cas) - Anti-inflammatoires non stéroïdiens : peu efficace et risque de toxicité hépatique - Autres : méthotrexate, anti TNFa, antiIL1-r; cyclosporine