Sarcoïdose
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Maladie granulomateuse d’étiologie inconnue qui peut se voir à tout âge mais souvent habituellement entre 20 et 40 ans

Présentation clinique
I. Lors de la découverte
- souvent par découverte d’anomalies à la radiographie thoracique
- signes généraux : fatigue, sudations nocturnes, perte poids, associés à des signes d’atteinte(s) organique(s)
- présentation aiguë : syndrome de Löfgren avec arthrite, érythème noueux, adénopathies hilaires bilatérales

II. Atteintes organiques
1. Pulmonaire
- symptômes : dyspnée, toux, sifflements
- Rx thorax : 4 stades
I : adénopathies hilaires bilatérales sans infiltrat
II : adénopathies hilaires bilatérales avec infiltrats
III : infiltrats parenchymateux isolés
IV : fibrose, bulles, rétraction hilaire, bronchectasies

- EFR : syndrome restrictif avec composante obstructive dans la moitié des cas
- hypertension artérielle pulmonaire
2. Cutanée
- atteinte très polymorphe : macules, plaques, papules, zones dépigmentées,…
- lésions caractéristiques : lupus pernio, érythème noueux
3. Hépatosplénique
- altération des tests hépatiques
- syndrome cholestatique pouvant aller jusqu’à la cirrhose avec insuffisance hépatique ou hypertension portale
4. Neurologique centrale
- présentation très polymorphe (sauf AVC)
- paralysies des nerfs crâniens, céphalées, ataxie, troubles cognitifs, faiblesse, convulsions
- D : IRM (DD : sclérose en plaque)
5. Oculaire
- uvéite antérieure se compliquant de glaucome et de perte de la vision
- uvéite postérieure : souvent associée à atteinte du SNC
6. Cardiaque
- cardiomyopathie avec insuffisance cardiaque ou troubles du rythme cardiaque (palpitations, syncope, arrêt cardiaque)
- D : IRM cardiaque, TEP
7. Rénale
- hypercalciurie et hypercalcémie (par hyperproduction de vitamine D active par les macrophages des granulomes) avec lithiase rénale
- rarement insuffisance rénale par atteinte granulomateuse des reins
8. Ostéoarticulaires
- arthralgies
- lésions osseuses asymptomatiques

III. Evolution
- entre souvent en rémission dans les années suivant le diagnostic
- dans un 1/3 des cas : évolution vers une insuffisance organique avec risque de mort en cas de fibrose pulmonaire et d’atteinte cardiaque ou neurologique

Diagnostic
- présentation clinique typique (syndrome de Löfgren)
- biopsie : mise en évidence de granulomes épithélioïdes non caséeux (transbronchique, cutanée, glande lacrymale, ganglionnaire, conjonctive), en excluant infection (mycobactéries, champignons)
- TEP : pour guider la biopsie
- enzyme de conversion de l’angiotensine : controversé
- test de Kveim : non commercialisé

Diagnostic différentiel :
* maladies granulomateuses
- tuberculose
- mycobactériose non tuberculeuse
- infections fungiques : histoplasmose, cryptococcose, blastomycose, coccidioïdomycose
- bérylliose (exposition professionnelle : industrie des lampes à fluorescence, de la céramique, métallurgie)
- déficit immunitaire commun variable (hypogammaglobulinémie)
- pneumopathie d'hypersensibilité comme le poumon des jacuzzis
* lymphomes

Traitement
- en cas d’atteinte symptomatique : prednisone per os 20 à 40 mg/j pendant 1 à 3 mois (puis 5 à 15 mg/j pendant 9 à 12 mois)
- transplantation pulmonaire (voire cardiaque ou rénale) dans les cas d’insuffisance organique majeure.


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