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Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques |
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Classification ATS/ERS (2002):
Diagnostic : contexte clinique, TDM haute résolution, LBA, biopsie pulmonaire.Fibrose pulmonaire idiopathique (60 %)
- Apparition progressive entre 50 et 70 ans avec dyspnée d'effort, toux non productive et parfois signes généraux; hippocratisme digital présent dans près de la moitié des cas
- Diagnostic de certitude : biopsie pulmonaire
- Diagnostic de probabilité : contexte clinique et TDM
- LBA : prédominance de polynucléaires neutrophiles
- TDM thoracique : réticulations périphériques beaucoup plus marquées aux bases, images en rayon de miel, diminution du volume des lobes inférieurs
- Corticothérapie peu efficace
Pneumopathie interstitielle non spécifique
- Caractérisée histologiquement par une uniformité temporelle et spatiale des lésions avec prédominance d'infiltrats interstitiels inflammatoires lymphoplasmocytaires
- Idiopathique ou dans le contexte de connectivite, de prise médicamenteuse, d'exposition à un agent organique inhalé, dans les suites d'une agression pulmonaire (infections, SDRA)
- Tableau clinique similaire à celui de la fibrose pulmonaire idiopathique
- TDM thorax : image en verre dépoli, bilatérale et symétrique, prédominant aux bases pulmonaires et à la région sous- pleurale
- Traitement : corticothérapie orale avec pronostic relativement bon
Pneumopathie organisée cryptogénique (ou bronchiolite oblitérante avec pneumopathie organisée)
- Histologiquement obstruction endoluminale des espaces aériens distaux par un tissu de granulation fibreux constitué de cellules inflammatoires, de fibroblastes et de tissu conjonctif
- Installation subaiguë associant toux sèche, dyspnée d'effort et altération de l'état général, souvent suite à un épisode d'allure infectieuse
- Auscultation pulmonaire : râles crépitants
- LBA : augmentation du nombre absolu des lymphocytes avec diminution du rapport CD4/ CD8, augmentation des polynucléaires neutrophiles et éosinophiles
- TDM thorax : zones de condensation parenchymateuse, uni ou bilatérales, souvent migratrices
Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle (rare)
- observée chez les fumeurs
- associe bronchiolite respiratoire et lésions diffuses interstitielles
- symptômes: dyspnée, toux
- LBA : prédominance de macrophages avec des inclusions cytoplasmiques pigmentées
- Emphysème centrolobulaire fréquent
- Evolution favorable à l’arrêt du tabac
Pneumopathie interstitielle desquamative (rare)
- touche l’homme jeune (vers 30 – 50 ans), presque toujours fumeur
- accumulation de macrophages intra-alvéolaires
- atteinte pulmonaire diffuse et uniforme
- traitement : arrêt du tabac et corticothérapie
Pneumopathie interstitielle lymphocytaire (très rare)
- maladie lymphoproliférative du poumon (DD : MALT)
- infiltrat lymphoïde interstitiel dense : nécessite étude immunohistochimique et/ou génétique (DD : lymphomes)
- LBA: lymphocytose polyclonale
- Souvent associée à syndrome de Gougerot-Sjögren
- Adénopathies hilaires et médiastinales fréquentes
- Traitement : corticoïdes
Pneumopathie interstitielle aiguë
- forme rapidement progressive de PID : dommage alvéolaire diffus
- correspond au SDRA de cause inconnue
DD :Pneumopathies interstitielles d’étiologies connues
- Agents connus : médicament, antigène organique inhalé, agent minéral (silice, amiante), infection (mycoplasme, virus), cancer, œdème pulmonaire
- Connectivites
- Granulomatose (sarcoïdose)
- Entités spécifiques : lymphangioléiomyomatoses, histiocytose pulmonaire langerhansienne, pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles, ...
Tableau clinique
- Dyspnée d'installation progressive, toux non productive.
- Eléments d'orientation : âge, sexe, tabagisme, durée de la maladie, fièvre, médicaments consommés, histoire familiale, profession, occupations.
- Rarement : hémoptysies, wheezing, douleurs thoraciques.
- A l'examen : râles crépitants, cœur pulmonaire, hippocratisme digital.
Bilan
- Biologie : FAN, FR, ANCA, AC anti-membrane basale glomérulaire.
- RX Thorax
- TDM thorax (de haute résolution)
- EFR : déficit restrictif :↓CPT, ↓CRF, ↓VR avec rapport VEMS/CV normal, ↓diffusion CO.
- Gazométrie : hypoxémie
- LBA
- Biopsie pulmonaire : transbronchique, à ciel ouvert.